Strategija liječenja primarne mijelofibroze (PMF) temelji se na stratifikaciji rizika. Zbog raznolikosti kliničkih manifestacija i problema kojima se treba pozabaviti u bolesnika s PMF-om, strategije liječenja trebaju uzeti u obzir bolest i kliničke potrebe bolesnika. Početno liječenje ruksolitinibom (Jakavi/Jakafi) u bolesnika s velikom slezenom pokazalo je značajno smanjenje slezene i nije ovisilo o statusu mutacije pokretača. Veća veličina smanjenja slezene sugerira bolju prognozu. Kod pacijenata s niskim rizikom bez klinički značajne bolesti, mogu se promatrati ili uključiti u klinička ispitivanja, s ponovnim procjenama svakih 3-6 mjeseci.ruksolitinib(Jakavi/Jakafi) terapija lijekovima može se započeti u bolesnika s niskim ili srednjim rizikom-1 koji imaju splenomegaliju i/ili kliničku bolest, prema NCCN smjernicama za liječenje.
Za pacijente sa srednjim rizikom-2 ili visokorizične pacijente preferira se alogena HSCT. Ako transplantacija nije dostupna, preporučuje se ruksolitinib (Jakavi/Jakafi) kao opcija prve linije liječenja ili za ulazak u klinička ispitivanja. Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) je jedini trenutno odobreni lijek u svijetu koji cilja na preaktivan JAK/STAT put, patogenezu MF-a. Dvije studije objavljene u časopisima New England Journal i Journal of Leukemia & Lymphoma pokazuju da ruksolitinib (Jakavi/Jakafi) može značajno smanjiti bolest i poboljšati kvalitetu života pacijenata s PMF-om. Kod pacijenata srednjeg rizika-2 i visokog rizika od MF-a, ruksolitinib (Jakavi/Jakafi) je uspio smanjiti slezenu, poboljšati bolest, poboljšati preživljenje i poboljšati patologiju koštane srži, ispunjavajući primarne ciljeve upravljanja bolešću.
PMF ima godišnju vjerojatnost incidencije od 0,5-1,5/100 000 i ima najlošiju prognozu od svih MPN-ova. PMF je karakteriziran mijelofibrozom i ekstramedularnom hematopoezom. U PMF-u, fibroblasti koštane srži nisu izvedeni iz abnormalnih klonova. Otprilike jedna trećina bolesnika s PMF-om nema simptome u vrijeme dijagnoze. Tegobe uključuju značajan umor, anemiju, nelagodu u trbuhu, proljev zbog ranog osjećaja sitosti ili splenomegalije, krvarenje, gubitak težine i periferni edem.ruksolitinib(Jakavi/Jakafi) odobren je u kolovozu 2012. za liječenje mijelofibroze srednjeg ili visokog rizika, uključujući primarnu mijelofibrozu. Lijek je trenutno dostupan u više od 50 zemalja svijeta.